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L’Egpa, o granulomatosi eosinofilica con poliangioite, è una patologia autoimmune rara e complessa che può manifestarsi con sintomi sistemici e colpire diversi organi. La sua gestione richiede un approccio multidisciplinare, e in Sicilia sono stati istituiti dei centri di riferimento per garantire un’adeguata presa in carico dei pazienti. Questo articolo esplora le caratteristiche della malattia, la sua diagnosi e i trattamenti disponibili, con un focus particolare sull’incontro “Egpa Study group” tenutosi a Palermo.
Che cos’è l’Egpa: caratteristiche e sintomi
Definizione e manifestazioni cliniche
L’Egpa è classificata come una forma di vasculite, una condizione infiammatoria che colpisce i vasi sanguigni e può comportare un’ampia varietà di manifestazioni sistemiche. Secondo il professor Giuliana Guggino dell’Università di Palermo, l’Egpa è associata alla presenza di auto-anticorpi, in particolare gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili , che possono svolgere un ruolo cruciale nello sviluppo della malattia. Le manifestazioni cliniche più comuni includono asma tardivo, rinite allergica, e la presenza di infiltrati polmonari transitori ed evanescenti. Questi sintomi nascono spesso da un’iper eosinofilia, cioè l’aumento della quantità di eosinofili nel sangue, che sono cellule del sistema immunitario responsabili delle reazioni allergiche e delle infiammazioni.
Coinvolgimento di organi e diagnosi
L’Egpa non si limita alle vie respiratorie; può colpire diversi organi, combinando sintomi polmonari con danni a cuore, reni, muscoli e sistema nervoso. Questo coinvolgimento multisistemico è spesso evidente sin dall’inizio della malattia, complicando il quadro clinico e ritardando la diagnosi. I pazienti spesso iniziano il loro percorso terapeutico consultando allergologi o immunologi, prima di essere rimandati a specialisti reumatologi quando si manifestano ulteriori segni clinici.
L’importanza della presa in carico multidisciplinare
Centri di riferimento in Sicilia
In Sicilia, la gestione dell’Egpa avviene attraverso centri di riferimento distribuiti sia nel versante orientale che in quello occidentale dell’isola. Questi centri garantiscono un approccio multidisciplinare, favorendo la collaborazione tra diversi specialisti per una diagnosi e un trattamento tempestivi. Il Policlinico Giaccone di Palermo, per esempio, ha messo a disposizione un ambulatorio dedicato di pneumoreumatologia, dove i reparti di Pneumologia e Reumatologia lavorano a stretto contatto per il rapido inquadramento diagnostico e per garantire una gestione integrata dei pazienti.
Terapie disponibili e innovazioni
Fino ad oggi, la terapia per l’Egpa si basa sull’uso di glucocorticoidi e di altre terapie immunosoppressive. Recentemente, l’uso di farmaci biotecnologici, come gli anticorpi monoclonali, ha rappresentato un’importante innovazione nel trattamento della malattia. Medicinali come il rituximab e l’anti-interleuchina-5 hanno mostrato risultati promettenti nel migliorare la prognosi dei pazienti e nella gestione dei sintomi. Queste terapie moderne hanno notevolmente contribuito ad aumentare la qualità della vita e la sopravvivenza dei pazienti affetti da Egpa, rendendo fondamentale l’accesso a centri specializzati dove possano ricevere le cure più adeguate.
Prospettive future nella gestione dell’Egpa
La continua ricerca nel campo delle malattie rare come l’Egpa è essenziale per migliorare ulteriormente le opzioni di trattamento. La collaborazione tra specialisti, l’adozione di protocolli di cura all’avanguardia e la rapida innovazione terapeutica rappresentano aspetti fondamentali per garantire ai pazienti un’assistenza di alta qualità. La rilevanza di centri dedicati e l’approccio multidisciplinare si confermano come elementi chiave nel migliorare non solo la prognosi, ma anche l’esperienza complessiva di vita dei pazienti. In questo contesto, il ruolo della formazione e del supporto ai medici di base sarà cruciale per una diagnosi precoce e una gestione efficace della malattia.
Ultimo aggiornamento il 5 Settembre 2024 da Donatella Ercolano